Cardiomiopatía Hipertrófica: los gatos de corazón demasiado grande

¿Qué es el HCM?

Son las siglas de Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM), cardiomiopatía Hipertrófica. Esta enfermedad es la causa más frecuente de muerte repentina en gatos adultos y la enfermedad del corazón más común en gatos. Curiosamente, es muy rara en perros y tan prevalente en gatos como en humanos.

La cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad que provoca el engrosamiento de la pared muscular del corazón, lo que produce que se pierda flexibilidad en ella, y el corazón no pueda permitir un llenado de sangre correcto. Las fibras musculares se ven reemplazadas por tejido conectivo fibroso, que no es flexible. El ventrículo del corazón se vuelve progresivamente más grueso, menos sangre puede entrar y por ello, menos sangre se bombea al cuerpo del gato. La causa exacta de este proceso es desconocida, aunque se sabe que existe una predisposición genética a esta enfermedad. Algunas razas, como los Maine Coon y Ragdolls, además de British, American Shorthair y Devon Rex parecen más afectadas.

Un corazón normal (izquierda) y otro enfermo (derecha)

Causas de la enfermedad

La enfermedad tiene una base genética. Existen muchísimas  mutaciones que pueden generarla (se sabe que en humanos más de 400), muchas de ellas se detectan en proteínas llamadas sarcomeros, encargadas de la contracción muscular. Los genes más afectados en humanos son MYH7 y MYBPC3 (80% de casos). En gatos, sólo se han detectado dos mutaciones que provocan HCM, ambas en el gen MYBPC3. La primera de ellas, denominada A31P, se descubrió en 2005 en la raza Maine Coon y la segunda, en 2007, se denomina C820T y se detectó en Ragdolls. Es obvio que existen muchas más: existen muchos gatos con HCM que no presentan ninguna de estas dos mutaciones. La mutación en Ragdolls es mucho más informativa (casi todos los gatos enfermos tienen C820T) pero en Maine Coon la cosa no es tan sencilla.

Genética de la enfermedad

Esta enfermedad es autosómica dominante, lo cual quiere decir que no está ligada al sexo y que un gato enfermo siempre dará, aproximadamente un 50% de gatitos que podrían enfermar (si la pareja con la que se una está sana). En humanos, que dos personas con LA MISMA mutación se emparejen y tengan hijos es rarísimo, pero el gatos, donde como bien sabemos se han realizado cruces con inbreeding (emparentados), esta posibilidad es más real. Es decir, no sólo existen gatos heterocigotos para una mutación, sino que se conocen casos de gatos homocigotos para una mutación. Estos gatos homocigotos SIEMPRE darán gatitos con posibilidad de enfermar. Además, los gatos homocigotos suelen desarrollar la enfermedad antes que los gatos heterocigotos. De hecho, los gatos heterocigotos con frecuencia no muestran síntomas de la enfermedad hasta que mueren (de viejos). Tambien se sabe que ciertas mutaciones son más peligrosas que otras, algunas generan una enfermedad más benigna. En general, las mutaciones que afectan a MYBPC3 son más benignas.

 

Radiografia de un animal con HCM

Tiene que quedar claro que NO todos los individuos heterocigotos de una mutación (especialmente las que afectan a MYBPC3) acaban desarrollando HCM, esto se conoce como “penetrancia incompleta”. Sin embargo quiero que quede claro que eso no hace a esta enfermedad “recesiva” y no existen gatos “portadores” sino gatos ENFERMOS ASINTOMÁTICOS que no llegan a desarrollar la enfermedad pero que siempre tienen el peligro de darla a la descendencia o desarrollarla a una edad más tardía. NO se debe criar con gatos mal llamados “portadores” (es decir, gatitos cuyos padres enfermaron y que se desconoce que mutacion pueden tener).

Por todo lo comentado, a veces se detectan esas mutaciones conocidas en gatos Maine o Ragdoll que aparentemente están sanos, después de realizar incluso una ecocardiografía que sale correcta, sobre todo en el caso de gatos jóvenes.

Las mutaciones detectadas, sobre todo en el caso de la raza Maine Coon, provocan un dilema: se conoce que muchos de estos gatos portan la mutación A31P (se barajan cifras de alrededor de un 30%; Fries y colaboradores, 2008), si se retirasen todos estos gatos de la cria…¿Qué ocurriría con el pool genético? (es decir, la variedad genética necesaria para mantener sana una población), ¿provocaría que el resto de mutaciones fuesen fijadas en la raza?. Sin embargo, hay que tener en cuenta que, en realidad, los criadores tan sólo usan un selecto grupo de animales como cría (aproximadamente un 10% de ellos, cuidadosamente seleccionados, o al menos asi debería ser). Por tanto, de ese 30% de gatos retirados por poseer la mutación, hipotéticamente tan sólo un 10% de su parentela se usaría como cria, dando, en realidad, una reducción del 3% del pool genético. Un precio muy pequeño en comparación con la ventaja de ganancia de salud.

¿Qué ocurre con el resto de razas o gatos sin pedigree en donde no se han identificado mutaciones? Pues que es necesario hacer chequeos periódicos para identificar posibles cardiomiopatías. Por supuesto en los Maine Coon y los Ragdoll, el test genético es muy valioso. El inconveniente es que siempre habrá gatos que, presentando mutaciones, no se les vea enfermedad (por la penetrancia incompleta) y podrían criar y esparcir esas mutaciones. La única defensa es, por tanto, estudiar cuidadosamente la parentela de nuestros gatos, incluyendo gatos de compañía, y chequeos periódicos que nos eviten futuras sorpresas.

Formas de la enfermedad y sintomatología

No todos los individuos muestran la enfermedad de la misma forma, como hemos dicho hay formas severas y otras mas benignas. Esto depende de la mutación, pero incluso con la misma mutación, hay gatos mas enfermos que otros, y esto es dependiente del contexto genético y ambiental (estilo de vida, edad…) del animal.

Los gatos de mediana edad son los que normalmente, suelen comenzar a presentar síntomas, de entre 1 a 5 años, aunque se ha detectado en gatitos de 3 meses y en gatos de 10 años.

En ocasiones, otras enfermedades puedes generar engrosamientos del corazón similares a los que ocurren con el HCM, como por ejemplo, el hipertiroidismo (hormona tiroide elevada),o la hipertensión sistémica (presión sanguínea elevada). Para excluir estas enfemedades pueden hacerse mediciones de la presión sanguínea y de la hormona tiroidea (en gatos de mas de cinco años).

La mayoría de los gatos no muestra  síntomas de la enfermedad en la fase temprana, y algunos ni siquiera cuando avanza la enfermedad. En otros casos, pueden verse algunos síntomas como acumulación de fluido en el pulmón, letargia, descenso del nivel de actividad, jadeos o abrir la boca para respirar durante la excitación o juego. Si se ha producido acumulaciones de fluidos la cosa pinta grave y debe medicarse al gato. Otros síntomas pueden ser debilidad repentina, colapsos e incluso una muerte repentina. Algunos gatos desarrollan una aurícula grande que puede provocar un coágulo de sangre que entra en la circulación sanguínea y puede pararse en alguna vena o aorta, causando parálisis (normalmente de alguna pata). Es muy importante acudir inmediatamente e un veterinario.

Diagnóstico de HCM

La detección de HCM suele comenzar con una visita al veterinario, donde se ausculta al animal y se escucha un “murmullo”, sonidos cardíacos anormales, e incluso sonidos respiratorios extraños. También puede producirse un ritmo cardíaco incorrecto. Es muy posible que entonces el veterinario haga una radiografía (rayos X) o un electrocardiograma a tu gato (ECG o a veces, EKG). Sin embargo, la prueba definitiva es un ecocardiograma (ultrasonidos, eco-doppler). Esta prueba debe repetirse a intervalos que estipule el veterinario para observar la progresión de la enfermedad. El ecocardiograma es una prueba nada invasiva y sin riesgo para el animal. Con el ecocardiograma se puede ver el engrosamiento de las paredes ventriculares derecha y los movimientos de sístole. Es imprescindible que el veterinario que realice la prueba  tenga experiencia con ella, puesto que diferenciar las formas más benignas de la enfermedad a veces es complicado.

Una imagen de un ecocardiograma: aunque ni tu ni yo entendamos ni papa, se supone que se ve claramente un engrosamiento.

 

Y esto es un ecocardiograma Doppler, que permite ver el flujo sanguíneo.

 (Puedes ver vídeos de estas pruebas diagnósticas e imágenes pinchando aquí)

Como hemos comentado, existen también pruebas genéticas para detectar las mutaciones en gatos Maine Coon y Ragdoll. Pero que estas pruebas den negativo no garantiza que el gato no enferme, porque existen muchas mutaciones desconocidas.

Si un gato muere repentinamente, la necropsia puede revelar también engrosamiento de las paredes del corazón.

Tratamiento para el HCM

El HCM no tiene cura. Los medicamentos recetados tienen la misión de proteger el avance de la enfermedad.

Los gatos enfermos de HCM pero que todavía no muestren síntomas pueden no necesitar medicación, pero es necesario realizar chequeos rutinarios. Los gatos que ya presenten síntomas necesitarán medicamentos que ralenticen el ritmo cardíaco y relajen los ventrículos e incluso una dieta especial.

Entre los medicamentos que suelen usarse tenemos:

Bloqueantes beta-adrenérgicos: como el atenolol  o el propanolol. Disminuyen el ritmo cardíaco, lo cual permite el llenado y vaciado mejorado del corazón, porque dan más “tiempo” a que el corazón entre y saque sangre. Pueden mejorar las arritmias. Sus efectos secundarios pueden ser broncoespasmos (espasmos de la vía aérea), fatiga y presión sanguínea baja.

Bloqueantes de los canales de calcio: como el diltiazem. Similar a los anteriores, pueden tener un efecto relajante ventricular mayor.

Otros medicamentos necesarios pueden ser diuréticos (para controlar el edema o acumulamiento de líquidos), anticoagulantes para evitar coágulos (aspirina, warfarina, heparina)… todo ello dependiendo del historial clínico del paciente.

Con medicación, los gatos con una forma poco severa de la enfermedad pueden vivir casi de manera normal. Será el veterinario el que deba seguir de cerca su evolución e ir modificando el tratamiento.